今年3月3日是我國(guó)第17個(gè)“愛(ài)耳日”，也是第4次“國(guó)際愛(ài)耳日”，世界衛(wèi)生組織將今年愛(ài)耳日的主題確定為“關(guān)注兒童聽(tīng)力健康”。根據(jù)第六次全國(guó)人口普查結(jié)果，我國(guó)0-14歲兒童總數(shù)超過(guò)2.2億，兒童耳聾值得特別關(guān)注。眾所周知，耳聾是常見(jiàn)疾病，2013年世界衛(wèi)生組織發(fā)布的最新評(píng)估數(shù)據(jù)顯示，全球目前共有3.6億人存在不同程度的聽(tīng)力障礙，占全球總?cè)丝诘?%；根據(jù)第二次全國(guó)殘疾人抽樣調(diào)查顯示，我國(guó)聽(tīng)力殘疾現(xiàn)殘率為2.11%，大約2780萬(wàn)，居各類(lèi)殘疾之首（33%），其中60 %以上的耳聾是由遺傳因素引起的；根據(jù)上述數(shù)據(jù)推算，我國(guó)0-14歲聽(tīng)力殘疾兒童總數(shù)超過(guò)460萬(wàn)，其中80萬(wàn)為重度感音神經(jīng)性聾，而且新生聾病兒童患者還以2-3萬(wàn)/年速度增加。正是因?yàn)槎@發(fā)生率高、人數(shù)眾多、危害嚴(yán)重、預(yù)防薄弱、形勢(shì)嚴(yán)峻，我們才需要全民動(dòng)員、了解耳聾、重視防治，下面就兒童最難治耳聾先天性外中耳畸形-作一簡(jiǎn)單介紹。

　　什么是先天性外中耳畸形？

　　先天性外中耳畸形俗稱(chēng)小耳畸形，包括先天性耳廓畸形、先天性外耳道閉鎖、先天性中耳畸形。

　　先天性耳廓畸形病因是什么？

　　目前認(rèn)為是第一、二腮弓發(fā)育畸形所致，在胚胎三個(gè)月內(nèi)受遺傳因素、藥物損害或病毒感染，均可影響耳廓發(fā)育致出現(xiàn)畸形。畸形可表現(xiàn)為位置、形態(tài)及大小三類(lèi)，可發(fā)生在單側(cè)或雙側(cè)。

　　先天性耳廓畸形如何診斷

　　應(yīng)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)患者家庭中有無(wú)類(lèi)似病例及母親妊娠時(shí)有無(wú)染病或服藥史。耳廓、外耳道畸形，根據(jù)視、觸所見(jiàn)即可確診，但應(yīng)做全面檢查，排除身體其他辦法畸形。同時(shí)還應(yīng)該進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)檢查（純音測(cè)聽(tīng)、ABR）和影響學(xué)檢查（顳骨CT）等以明確有無(wú)中耳畸形。

　　怎么治療？

　　因耳廓形態(tài)奇異、影響外觀(guān)要求治療者，可根據(jù)病情于6歲以后（最佳為15歲以后）行整形手術(shù)矯治。如果畸形嚴(yán)重、患兒不愿意取自身肋骨作支架者，可以考慮植入義耳。 

　　什么是先天性外耳道閉鎖？

　　目前認(rèn)為是第一腮溝發(fā)育障礙所致，單獨(dú)出現(xiàn)者少，常與先天性耳廓畸形及中耳畸形相伴。先天性中耳畸形是第一咽囊發(fā)育障礙所致，可與外耳畸形及內(nèi)耳畸形相伴，亦可單獨(dú)出現(xiàn)，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)傳導(dǎo)性聽(tīng)力障礙。

　　什么是先天性中耳畸形？

　　包括鼓室畸形及面神經(jīng)鼓室部畸形：

　　1、鼓室畸形表現(xiàn)為鼓室腔周壁形態(tài)、容積的異常及鼓室內(nèi)傳音結(jié)構(gòu)的畸形：（1）鼓室壁畸形：鼓室天蓋不全，可有腦膜下垂；后下壁缺損可有頸靜脈球異位，突入鼓室下部‘鼓室內(nèi)壁發(fā)育不良，可出現(xiàn)前庭窗及蝸窗封鎖或裂開(kāi)，前者僅有聽(tīng)力障礙，后者可出現(xiàn)腦脊液漏和并發(fā)耳源性腦膜炎。（2）鼓室內(nèi)傳音結(jié)構(gòu)畸形：1）聽(tīng)骨鏈畸形，聽(tīng)骨完全缺如者很少，常見(jiàn)的畸形包括融合、部分卻如與不連接。錘骨與砧骨融合，砧骨長(zhǎng)突缺如和鐙骨足弓缺如；鐙骨足弓畸形；2）鼓室內(nèi)肌畸形：表現(xiàn)為鐙骨肌、鼓膜張肌腱附著點(diǎn)及走形方向異常、過(guò)粗大、異常骨化或缺如等。

　　2、面神經(jīng)鼓室部的畸形：包括面神經(jīng)骨管異常、形態(tài)及走形變異等。（1）骨管異常：骨管缺損，致面神經(jīng)水平段暴露比較多見(jiàn)，可以局部性或整段缺如。骨管發(fā)育狹小者，出生后可有不全面癱；（2）面神經(jīng)形態(tài)異常：以面神經(jīng)分叉為多見(jiàn)，可在鼓室部分成兩支，一支走在鼓岬部，一支在正常的位置；（3）面神經(jīng)走形異常：主要表現(xiàn)為面神經(jīng)錐段（水平與垂直段交接處）的移位。向前下移位，可遮蓋前庭窗或在鼓岬部經(jīng)過(guò)；向后上移位，可走在水平半規(guī)管后上方的外側(cè)。

　　如何診斷？

　　通過(guò)局部檢查、聽(tīng)功能和影像學(xué)檢查，了解骨性外耳道是否存在、乳突氣化程度、鼓竇及鼓室腔大小、聽(tīng)小骨畸形、面神經(jīng)及內(nèi)耳畸形狀況，為治療提供依據(jù)。

　　如何治療？

　　目的：改善聽(tīng)力、改善外觀(guān)。方法：以手術(shù)治療為主，單純中耳畸形者，常可通過(guò)鼓室探查術(shù)，根據(jù)所發(fā)現(xiàn)畸形的特點(diǎn)進(jìn)行處理，以建立正常的傳音結(jié)構(gòu)；有外耳道閉鎖者，需行外耳道及鼓室成形術(shù)，伴有外耳畸形者可同時(shí)或分別擇期行耳廓整形術(shù)；伴有雙耳聽(tīng)力下降的畸形患兒，聽(tīng)力障礙會(huì)影響其言語(yǔ)發(fā)育及學(xué)習(xí)，由于在5歲前不推薦行鼓室成型術(shù)，因此應(yīng)盡早進(jìn)行無(wú)創(chuàng)性助聽(tīng)干預(yù)如佩戴軟帶BAHA；如果患兒不愿意接受外耳道成形、鼓室成形術(shù)，可以考慮BAHA植入術(shù)。（耳鼻喉科  薛玉斌  夏寅）