保健常識
天壇專家談兒童腦腫瘤那些事兒
兒童腦腫瘤是兒童發病率排名第二的”癌癥”,占所有兒童癌癥的近1/3,是發病率最高的兒童實體瘤。
兒童腦腫瘤的治療方法和成人腦腫瘤并不完全相同,有很多自己的特性,因此,不能簡單將成人腦腫瘤的治療思路套用在兒童腦腫瘤的診斷、治療過程中。
在治療過程中,患兒家長也常常需要面對許多難題,兒童腦腫瘤一定需要動手術嗎?孩子腦腫瘤術后語言功能出現障礙可以恢復嗎?兒童腦腫瘤一定要做基因檢測嗎?……
兒童腦腫瘤,一定需要動手術嗎?
兒童腦腫瘤一定需要動手術嗎?不能一概而論。兒童腦腫瘤的病理類型非常繁雜,按照文獻不完全統計,兒童腦腫瘤的病理類型可以達到60-70種之多。少數腦腫瘤類型可以在術前根據影像和一些化驗檢查做出判斷,但是還有很多病理類型不能準確判斷,需要通過手術取得標本,根據病理診斷確定。
如果需要手術治療,手術方式也可以分幾種情況。一種是是開放性手術,也就是我們平時說的開顱手術,通過手術把腫瘤全部切掉,這樣做一是為了明確病理,二是減輕腫瘤負荷。
一種是立體定向活檢手術,通過活檢明確病理,然后通過后續的治療,比如放療、化療,腫瘤可能就完全消掉了。
從明確診斷、指導后續治療的角度來說,很多類型的兒童腦腫瘤是需要做手術的,只不過手術方式的選擇可能會有所不同。
所以,大多數兒童腫瘤需要做手術,目的是明確診斷或者通過手術全切腫瘤。
兒童腦腫瘤手術是微創嗎?
微創這個概念,大家可能還是只知其一,不知其二。微創指的是一種手術理念,是要盡可能保護病人正常的神經功能,同時也要做到安全限度內腫瘤的最大切除。
不是手術的切口越小,就是微創,因為有些特別巨大的腫瘤,小的切口肯定不容易實現手術目的。
手術的基本原則是實現充分的暴露,在保證安全的前提下盡可能實現腫瘤全切。如果切口設計不合適,可能不利于術中對腦組織的保護。
孩子腦腫瘤術后語言功能出現障礙的話可以恢復嗎?
這個問題其實比較寬泛,要具體情況具體分析。
對于惡性的腫瘤,第一步是爭取做到腫瘤全切,提高生存率。第二步才是盡可能的減少術后發生功能障礙的這種可能性。對于良性腫瘤的話,保護功能是第一位的。
比如說像髓母細胞瘤,術后孩子可能會出現緘默,按照現在的研究水平,認為這種情況是可以恢復的。但是也有些人不能夠恢復到術前的水平,可能會有輕微的障礙。
如果腫瘤恰巧位于語言功能區,術后出現了功能障礙,需要根據術中的具體情況判斷,分析腫瘤對功能區是壓迫還是破壞。好在患者都是小孩子,處于生長發育的階段,很多神經功能障礙,在同等條件下恢復得要比成人好。
不論是哪一種情況,家長應該要有信心。隨著孩子生長發育,很多功能是可以恢復的,恢復的具體程度一是取決于病變本身的情況,二是與后天的語言康復和家長的陪伴訓練有關。
康復醫學有一個比較新的細分領域,就是語言康復,如果有需求的話,大家也可以進一步去了解一下。
兒童腦腫瘤一定要做基因檢測嗎?
隨著基因組學技術的發展,很多治療理念都是需要發生相應的改變,兒童腦腫瘤的治療也不例外。
比如說像髓母細胞瘤,之前認為髓母細胞瘤做完手術需要做放化療,但有的效果好,有的效果不好,這是為什么呢?后來發現效果不同的原因是內在的突變基因是不一樣的。通過不斷研究、不斷積累,現在基本上達成初步共識,2016年,世界衛生組織(WHO)更新了兒童髓母細胞瘤的基因分型,分為四種類型。
分型的目的一是為了判斷預后,有些基因型,比如像WNT型預后比較好,有些比如像Group 3預后就很差。二是分型也是為了指導治療。如果預后很好的病人,在治療過程中沒必要給太多劑量的放療和多周期化療,這樣孩子可以減少很多痛苦,同時也能保證治療效果。
對一些預后很差、惡性度很高的腫瘤類型,比如像Group 3,因為復發概率很高、復發時間很短,總體治療效果也很差,影響到生存期,治療中會給予相對高強度的治療方案,保證盡可能的把腫瘤控制住,延緩復發。
從這個角度上來說,基因檢測還是有必要做的。在2016年WHO最新版的中樞神經系統腫瘤分類中,把彌漫中線膠質瘤單獨列了出來,彌漫中線膠質瘤就是都發生在中線部位的膠質瘤。彌漫中線膠質瘤以前傳統的病理科醫生可能認為是三級,而現在認為只要有H3K27M基因突變就是四級,那么預后就會差很多。出現這種情況,醫生在治療上就要高度重視。
從這兩個病的類型來說,基因檢測對于患者的治療和預后判斷還是非常有指導和借鑒意義的。
另外,也要糾正一些家長的錯誤認識,覺得基因檢測沒有發現基因突變就是白做了。有些基因突變可能有靶向藥物可以治療,比如說有BFV600E的基因突變,靶向藥物治療效果也很好。如果沒有基因突變,那可以確定不需要嘗試靶向藥物了。從這個角度上說,也是很有意義的。