健康指導
重癥肌無力
重癥肌無力(Myasthenia Gravis,MG)是一種神經與肌肉間傳遞功能障礙的慢性疾病。女性的發病率比男性高出一倍。發病年齡通常介于20-50歲之間。統計每十萬人當中就有5-10人患此病。
對重癥肌無力的誤解來源于此拉丁文的直譯,但目前此病是一種可以臨床治愈的疾病,其死亡率逐年下降。所謂臨床治愈是指服用低劑量激素或其他藥物,僅有輕微或無明顯臨床癥狀。
正常及有效的肌肉動作須有健全的傳遞系統:神經細胞與神經纖維將訊息帶離細胞體,與肌肉纖維接觸,而神經遞質如乙酰膽堿Acetylcholine(Ach)在神經纖維末端和肌膜之空隙釋放訊息,此訊息由神經彌散到肌膜,在肌膜和Ach的接收器乙酰膽堿受體Acetylcholine Receptor(AchR)結合,該結合帶動化學反應,肌肉因此而活動。
大部份重癥肌無力的起因是身體的自身免疫系統產生抗體并攻擊接收器AchR,以致無法產生有效的結合,肌肉因此不能有效地活動。
【癥狀】
1.眼肌型: 即眼部肌肉受影響,引致眼瞼下垂或重影 。
2.全身型: 即身體其他肌肉如頸部、四肢、吞咽及呼吸肌受影響,如負責呼吸或吞咽的肌肉受影響,令呼吸或吞咽困難,有致命危險。
患者晨起自覺癥狀最輕,午后或疲勞后加重。如持續常時間工作時,肌無力會加重,但休息后會有好轉。
【嚴重的并發癥】
罕見之嚴重并發癥為:呼吸困難、吞咽困難。經醫院的肺功能測試評估為嚴重呼吸困難,須用儀器協助呼吸,但此類病例不多見,亦多是漸進式的,患者有足夠時間求醫。
【治療方法】
治療方法 |
| 服藥常見副作用 |
藥物 | 溴吡斯的明 Pyridostigmine |
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類固醇 Steroid |
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硫唑嘌呤Azathiopine |
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環孢菌素Cyclosporin |
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手術 | 50%患者發病與胸腺 (淋巴樣器官) 結構有關,患者可接受胸腺切除術 | 1/3病人病情在術后1年不同程度上改善:
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【漏服藥物怎么辦】
溴吡斯的明:盡量依據醫囑時間服藥。如發現漏服藥物時距指定時間<1小時,服藥后可按原定時間服藥。發現時距指定時間>1小時,立即服藥,待3-4小時后服下一劑。然后再按照原定間隔時間規律服藥即可。切勿將兩頓劑量合為1頓劑量服用。
強的松/美卓樂:盡量避免漏服。應晨起頓服,其他時間服用可能打破體內的激素分泌節律。服藥當天發現漏服應立即服藥。如第2天才發覺,可將前1天漏服藥物忽略而不必補服。如醫生醫囑為隔日服藥,在服藥日漏服藥物,可在第2天(非服藥日)補服,以后仍按照服藥日服藥即可。
【能自行調整藥物劑量么】
不能。自行減量、加量或停藥可能誘發肌無力危象或膽堿能危象,危及生命。
服藥初期,患者應完整記錄病人日記,內容包括服藥時間、對應時間內的癥狀改善情況及藥物副作用,以備醫生調藥之用。
【因手術或外傷需麻醉時怎么辦】
應常備患者卡片,注明自己為重癥肌無力患者,遇緊急情況時家人的聯系方式、神經內科醫生的名字、電話等以備咨詢。全身麻醉時禁用肌肉松弛類藥物。在其他科室就醫時,也需向醫生提供患重癥肌無力的情況,避免某些藥物的不良反應。
【飲食需注意什么】
因激素類藥物可致體內內源性激素分泌紊亂,而引起月經失調及脂肪重新分布。所以,服藥激素期間需高蛋白/低鹽/低碳水化合物(低能量)飲食,避免超重及代謝綜合征。
注意平衡膳食,切勿暴飲暴食。多吃魚類,多曬太陽,補充含維生素D的鈣片。可飲用強化鈣質的果汁,桔汁含鉀豐富,并補充鉀鹽。
如有咀嚼無力、吞咽困難,可以少食多餐,食物以軟食及粘糊狀便于一口吞下者為宜。并在服溴吡斯的明后1小時左右吃飯。
【康復及心理】
患者應熟悉及掌握必要的康復知識及技巧,控制病情及適應病后生活。與家人在一起,他們會幫助你,給予心理支持,共同面對疾病。
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