短短一個半月的時間，曾經幾乎占滿患者一側胸腔、已經切除干凈的腫瘤快速復發，體積甚至不亞于切除前。腫瘤為什么會在這么短的時間里復發且生長如此迅速？下一步該如何治療？這到底是一種什么疾病……這個巨大的腫瘤上，籠罩著重重迷霧。

      “不能眼睜睜看著患者被腫瘤折磨。”北京天壇醫院病理、胸外、超聲、放射、腫瘤、神經腫瘤等多學科專家們抽絲剝繭，最終依靠在幾十張病理切片中找到的蛛絲馬跡，鎖定了這個怪異的腫瘤：惡性蠑螈瘤。而這種惡性度極高的腫瘤，目前全球報告的病例還不足一百例。

震驚：一個半月快速復發的巨大腫瘤

      淼淼（化名）是一個正在上學的女孩。去年11月，她沒有明顯誘因出現右下胸部疼痛，特別是夜間平躺時明顯。在當地就診時懷疑是肌肉拉傷，但疼痛反復出現，影像學檢查提示，她的右下肺部有占位可能。12月，家人帶著淼淼輾轉找到北京天壇醫院胸外科副主任醫師李維青求醫。

      “女孩的增強CT顯示，她的右側胸腔幾乎已經被腫瘤填滿，影像學和超聲引導下穿刺活檢的病理結果證實，這是一個惡性外周神經鞘膜瘤。”李維青說，對付這個腫瘤，手術是第一選擇。

      2023年12月14日，李維青主刀，為淼淼進行手術。“腫瘤個頭太大，又已經侵犯到患者的右肺中葉和中間段支氣管，在手術的時候要避免出血，還要保護被侵犯的器官，同時盡可能切干凈。”憑借豐富的經驗，李維青干脆利落地將這個直徑近15厘米的巨大腫瘤完整地切除。手術后，淼淼恢復得很好，很快就順利出院。李維青叮囑淼淼的家人，手術后三周一定要來醫院復查。

      讓李維青沒想到的是，三周后淼淼復查時的CT顯示，她的胸腔中再次長出了腫瘤。“這種惡性腫瘤復發的可能性很大，但誰都沒想到這么短時間內就會復發。”由于距離上次手術時間太短，李維青叮囑淼淼的家屬，趕緊帶她進行內科治療，控制腫瘤生長的勢頭。

      來勢洶洶的腫瘤沒有給淼淼太多機會，當一個月后李維青再見到她時，她又變成了第一次手術之前的樣子：胸痛、憋氣，腫瘤甚至從肋間長到體表。影像學檢查發現，淼淼的腫瘤體積不但和第一次差不多，還在她的胸膜、膈肌等多處播散。

      腫瘤生長速度太快，而淼淼的一般情況很好，經過綜合判斷，李維青覺得有二次手術的機會，這個想法也得到了淼淼和家人的支持，2024年2月4日，李維青再次為淼淼進行手術。這次手術進行了3個多小時，李維青盡可能把能切掉的腫瘤全部切掉，切下來的腫瘤裝滿了放標本的彎盤。

      “為什么淼淼的腫瘤會復發得這么快、長得這么大？”疑問籠罩在李維青和同事們的心頭，大家四處打聽，但這種情況基本沒人遇到過。

      “看到那個甩著‘尾巴’，像紅飄帶一樣的細胞，我渾身的肌肉都繃緊了”

      同樣的疑問也困擾著北京天壇醫院病理科副主任董格紅。2月5日，淼淼第二次手術的次日，董格紅看到了腫瘤組織的病理切片。“初檢醫師已經得出惡性外周神經鞘膜瘤的結論，需要我進行復核。”

      “當時已經是晚上七八點鐘，辦公室里只有我自己。這個患者的病理切片比較多，大概有20多張，我看到第十四五張的時候，已經能夠確定初檢醫師的結論是正確的。”但這無法解釋腫瘤為何復發得如此迅速，帶著疑問，董格紅決定先看完所有的切片再簽發報告。

      顯微鏡下，第16張切片上密密麻麻的細胞間的一抹紅色讓董格紅瞬間緊張起來。“甩著‘尾巴’，飄帶一樣的紅色胞漿，和周圍的細胞形成強烈的對比。我當時渾身的肌肉都緊繃起來。”“紅色的飄帶”意味著橫紋肌的分化，類似的切片，董格紅還是在2011年自己做規培生的時候，從一位專家分享的教學片里看過，這種叫做惡性蠑螈瘤的疾病給她留下了深刻的印象。

      惡性蠑螈瘤是惡性周圍神經鞘膜瘤的一個罕見且侵襲性的亞型，迄今為止全世界范圍內報道不足百例，多為個案報道。“我作為病理科醫生，這種腫瘤雖然罕見，但有明確的特異性的特征，見過就不會忘。但這畢竟是我在臨床工作中第一次遇見這種腫瘤，到底準不準，我也有動搖和猶豫。”為了驗證自己的判斷，董格紅重新調出了淼淼穿刺活檢和第一次手術的病理切片，在其中尋找蛛絲馬跡。

      穿刺活檢的病理切片中沒有發現“紅飄帶”，董格紅又細致地復查起第一次手術的幾十張病理切片，終于，在其中一張切片的一個邊緣，她又看到了“紅飄帶”。“細胞很隱蔽，不知道會在什么地方、在哪張切片中出現，而且很容易與膠原細胞融為一體，很難發現。”但這個隱蔽的“紅飄帶”證實了董格紅的判斷，隨后，她組織科室集體會診，并邀請經驗豐富的前輩一起參與討論。

      大家都是第一次接觸這種腫瘤，經過反復論證，大家一致認為，綜合患者臨床病程進展迅速、快速復發的癥狀，以及典型的形態學和免疫組化指標，診斷淼淼所患的正是惡性蠑螈瘤。

      診斷結果被迅速反饋給胸外科，根據這個診斷，淼淼正在接受放療和抗血管生成靶向藥等綜合治療。

只要有一絲希望，不放棄任何可能

      4月18日，北京天壇醫院組織疑難病例多學科診療（MDT）大講堂。來自病理、胸外、放射、超聲、腫瘤和神經腫瘤等多個專業的專家圍繞這例惡性蠑螈瘤病例展開討論，并制定后續治療策略。

      “第二次手術到現在將近三個月，患者的胸腔里整體比較干凈，沒有復發的跡象。”李維青說，前幾天，淼淼還回到病房，給照顧自己的醫生護士送來自己做的小禮品和零食，小姑娘已經恢復了活力。

      “這個病例的診斷，為我們病理科醫生積累了寶貴的經驗，以后再遇到類似的病例，可以快速想到這種罕見病。”董格紅說，北京天壇醫院每年都會接診不少周圍神經腫瘤患者，再遇見惡性蠑螈瘤的概率很高，能夠準確作出診斷、積累數據，對于患者后續治療，以及針對這種疾病展開研究和臨床試驗，具有重要意義。

      “這個病例的診斷和治療，也為醫院罕見病多學科診療積累了寶貴的經驗。”北京天壇醫院醫務處副處長趙夢說，通過臨床診療團隊的密切合作，以及MDT大講堂的深入交流探討，能夠提升醫院疑難罕見病例的診斷水平，同時也能促進多學科診療機制和模式的完善，未來，醫院將進一步推廣這種多學科診療模式，為疑難疾病患者尋找更多的治療機會。

（宣傳中心 盧國強）