兒童煙霧病復雜 診斷需當心

首都醫科大學附屬北京天壇醫院兒科、神經內科、神經外科及神經介入科日前聯合完成的一項研究顯示，兒童煙霧病有其不同的特點，不同年齡階段的臨床表現也不盡相同，該病的預后多數情況下取決于疾病的自然發展，即與發病年齡、原發病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關；數字減影血管成像（DSA）是最可靠的診斷方法，磁共振影像可以對大部分患兒做出明確診斷。

煙霧病因造影時擴張血管的形態似吸煙時吐出的煙霧，故稱煙霧病。目前東方國家煙霧病的發病率是西方國家的20倍，其中兒童煙霧病的臨床表現尤為復雜，相關報道較少，極易誤診并導致治療延誤。

北京天壇醫院多科研究組對近年收治的78例兒童煙霧病的分布特點、首發臨床特征等研究結果顯示，兒童煙霧病起病年齡從18個月至17歲不等，發病高峰在5~10歲之間，且女孩略多于男孩。其中臨床92.3%為缺血型，出血型僅占7.7%；近四成患兒伴有持續性癱瘓。缺血型患兒首發癥狀多為肢體無力、頭痛、肢體麻木和抽搐等，上述癥狀也可以首發獨立存在，也可能伴發其他次要癥狀。出血型患兒首發癥狀則多為頭痛伴意識障礙。

研究顯示，患兒在不同年齡階段首發癥狀有所差異。幼兒期，僅見肢體無力和抽搐；學齡前，除肢體無力抽搐外，開始出現頭痛、肢體麻木；學齡后開始出現視力障礙和不自主運動。當患兒首次發生短暫性腦缺血發作后，隨著腦血管進行性狹窄、閉塞，患兒可能會發生腦梗死，部位多在額顳頂葉，腦血管病變主要累及頸內動脈系統，出現多組腦缺血癥狀，如偏癱、記憶力下降、視力障礙等。出血部位多在腦室系統，其次為基底節、丘腦和額顳葉。

該院神經外科張東教授說，煙霧病是慢性閉塞型腦血管疾病，在應激狀態下患兒腦血流會突然急速下降，當側支循環無法代償時就會出現急性腦梗死。因此張東特別強調，患兒應盡量減少過度換氣、不良刺激等使腦血流突然下降的情況。對于治療，張東建議，視病情因人而異，一般患兒可采取對癥治療；典型病例可采用手術重建血運，改善預后。但已發生過腦梗死的患兒，其治療效果不明顯。因此對于有缺血癥狀的患兒早期發現、早期診斷、早期治療是十分必要的。（宣傳中心 匡遠深、趙晶晶）