首都醫科大學附屬北京天壇醫院

科普文章

顱咽管瘤患者健康教育手冊

字號： + - 14

一、什么是顱咽管瘤？

顱咽管瘤(craniopharyngioma)一般認為起源于胚胎時期Rathke囊的殘余細胞，是一種常見的先天性顱內良性腫瘤，好發于鞍上、鞍內或腦室內，與下丘腦、垂體柄和垂體有密切的聯系。顱咽管瘤為常見鞍區腫瘤，在兒童卻是較常見的先天性腫瘤，占鞍區腫瘤的第一位。本病可以發生在任何年齡段，但約70％是發生在15歲以下的兒童和青少年。盡管顱咽管瘤在組織學上呈良性表現，但手術與放射治療后存在內分泌與代謝紊亂常常影響患者的生活質量和生長發育。

注：圖A、C為顱咽管瘤患者術前頭核磁影像學表現；圖B、D為顱咽管瘤患者術后核磁影像學表現。箭頭指示處為腫瘤位置。

二、病因：

病因仍不清，可能與遺傳因素、環境因素相互作用有關。

三、臨床表現：

1.顱內壓增高：出現頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、嗜睡甚至昏迷。

2.視力視野障礙，常首診于眼科。

3.下丘腦癥狀：體溫調節異常、食欲異常與肥胖、睡眠障礙、多飲多尿或無口渴感、人格異常與認知功能受損。

4.垂體功能減退：如身材矮小、性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺皮質功能減退等。

四、治療：

1.手術切除：是神經外科目前治療顱咽管瘤的首選方法。

2.放射治療：腫瘤復發患者或沒有二次手術機會的患者可選擇伽馬刀或放射治療。

3.內分泌：給予相應垂體、靶腺激素替代治療，并對患者進行健康教育指導。

五、顱咽管瘤手術與放射治療后需要密切注意的重要問題：

1．如上所述，盡管大多數患者在手術前即存在下丘腦-垂體功能障礙，但在手術與放射治療后即使腫瘤已完全消失，下丘腦與垂體功能障礙等內分泌代謝問題仍可能繼續存在，需要在內分泌專科醫師的指導下進一步恰當地調整內分泌功能，而且仍需要定期復查內分泌功能與鞍區影像學檢查。因此，手術與放射治療后并不意味著顱咽管瘤治療的結束。

2.不恰當內分泌功能調整的可能不良后果：①腺垂體功能減退的兒童患者未及時給予相應激素替代治療，患兒可出現生長延遲、呆小癥、矮小癥、性發育不全。②成年患者可有性功能減退、不孕不育、毛發稀疏、面色蒼白、乏力、食欲不振、惡心嘔吐、低鈉血癥、低血糖。③嚴重患者在感染、麻醉劑、鎮靜藥等誘因下可出現“垂體危象”，患者常表現為低血糖、低血壓、低血壓、可有低體溫或高熱（體溫39~40℃），如搶救不及時進而出現昏迷嚴重時危及生命。 ④糖皮質激素替代過量未及時調整劑量，患者可出現藥物性庫欣綜合征，表現為向心性肥胖、高血糖、高血壓、電解質紊亂，嚴重者可出現骨質疏松、股骨頭壞死、感染、消化道出血甚至危及生命。

3.怎樣解決還存在的內分泌功能紊亂問題，內分泌就診規律（就診時機）：①如患者術前即出現垂體功能減退癥狀，應在術前前往內分泌科就診，及時評估垂體功能，給予相應靶腺激素替代治療，避免“垂體危象”等嚴重并發癥發生，保障神經外科手術順利進行，減少術中、術后并發癥。

②通過臨床實踐我們發現，顱咽管瘤患者術后6個月后下丘腦-垂體-靶腺功能缺陷的變化逐漸減緩，因此建議顱咽管瘤患者術后3個月、6個月、12個月時進行下丘腦-垂體-靶腺功能評估，并長期于內分泌科、神經外科隨診，調整激素替代種類及方案，以適應不同年齡階段需要，改善患者術后的生活質量。

六.顱咽管瘤患者內分泌功能紊亂的表現、評估方法及治療方案

1.下丘腦-垂體-腎上腺軸：

①　受損臨床表現：食欲差和體重減輕、乏力、虛弱、頭暈、消化道癥狀（惡心及嘔吐）等。

②　評估方法：采血行垂體促腎上腺皮質激素及皮質醇的水平檢查（上午8點、下午4點、夜間零點），觀察其水平是否減低及分泌節律是否存在。

③　治療方案：給予口服糖皮質激素替代治療。（但使用糖皮質激素期間需密切監測藥物可能帶來的副作用及不良反應：如骨質疏松、消化道損傷、感染、糖代謝異常等）。